脑干动静脉畸形研究进展

脑干旋穿孔发育不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干实际上内极其扩张的旋、穿孔形成的旋乱心肌团，不但其外科摘除忍术相当棘手，且新方法自由选择尚依赖于统一标准。现对其流行病学、病理生理、本病、检验及外科摘除忍术等不足之处的研究进展综述如下。

1 流行病学

40岁此表的男女中风率极为相似。在美国政府，每1000人中所有1人患AVM，馀中所病征中所有2%是AVM碎裂常因。一般普遍认为炎症是先天病态的，未家族病态，而且大多为比较大中风。AVM病征颅内心肌梗死再次发生率为30%～80%，首次心肌梗死一般再次发生在20～40岁，碎裂的险恶无病态别差异。AVM的年心肌梗死率为2%～4%。已出过鲜血的病征再心肌梗死的权重为4.5%～34.4%，心肌梗死后第1年内再心肌梗死的权重为6%。心肌梗死者中所有5%～10%失踪，30%～50%遗失永久病态的神经不足之处。

2 病理生理

旋穿孔发育不良是由极其腹腔和穿孔彼此之间通过1个或多个瘘口如此一来连通而成，旋穿孔彼此之间多无毛细心肌床，其内小腹腔依赖于飞轮层及粘液，瘘管鲜血运多西北面极较高灌注、极较高鲜血液循环量状态，而临近脑干组织的心肌则西北面较高鲜血液循环量状态。极较高灌注压易造成穿孔飞轮层极其加厚而不用保持正常弹病态。AVM被普遍认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑干心肌发育极其常因，其珠局为西北面静止状态、继续生长、碎裂心肌梗死或大自然消失。删的供鲜血腹腔可为1支，也可为多支。来得大的、复杂的发育不良心肌大多椭圆形楔形，一组设在视网膜，大部份向脑干一组延伸，其正四面体可近脑干室壁上。由主要脑干腹腔不方面的供鲜血的来得大的AVM，一般设在主要腹腔末端不方面的的毗连带，另一些AVM的供鲜血腹腔来自颈外腹腔或椎腹腔的硬脑干膜不方面的，一组供鲜血来自脉络膜腹腔或供其所一组珠、内囊及脊髓的小心肌，设在脑部内的一组AVM鲜血供来自深浅4组腹腔，设在一组珠、脊髓和脑干干的AVM有时候由小的一组穿支腹腔供鲜血。限于视网膜的发育不良心肌有时候通过视网膜穿孔口内，大的或一组发育不良心肌则即可要通过一组和视网膜穿孔两种途径口内。10%～58%的AVM病征有典型的腹腔瘤转变，其确实出现在AVM的外缘、供鲜血腹腔的近端或数倍端、或者设在发育不良心肌团内外，内外腹腔瘤的碎裂险恶要极较高于其他各部位。口内穿孔的极其转变，如空洞、扩张或穿孔病态腹腔瘤常常压迫邻近组织，造成穿孔鲜血栓形成，甚至碎裂心肌梗死。一些供鲜血腹腔在瘘口的数倍端一直供其所邻近脑干组织。AVM的供鲜血腹腔或口内穿孔的实体心肌上可有多个瘘口，供鲜血腹腔可出现不规则宽广，叫做“极较高输水心肌病”，这种心肌病类似于烟雾病，外科摘除忍术时肺水肿穿孔不用转回其内外。

3 本病

AVM病征最常见的住院治疗原因是颅内心肌梗死，其极较高病死率和致残率与叶状腹腔瘤碎裂及糖尿病病态脑干心肌梗死媲美。小发育不良、实体深穿孔口内、极较高灌注压、发育不良心肌剖面等考量增加了心肌梗死的险恶病态。供鲜血腹腔的压力可通过超自由选择薄穿孔测定，也可在常规断层扫描时根据供鲜血腹腔的cm及鲜血液循环速度粗略估算。脑干露天及腹膜下隙心肌梗死病征的预后要好于脑干实际上内心肌梗死，回避确实是由于AVM碎裂心肌梗死后，鲜血液转回脑干室或腹膜下隙的广泛空间而对脑干实际上压迫较轻常因。对于年龄与心肌梗死彼此之间关系的研究，有的资料是相对立的，有研究者普遍认为是青年期极较高发，另有研究者普遍认为任何年龄段都确实中风。16%～53%的病征首发疼痛也就是说心肌梗死病态哮喘，大部份乏善可陈为局灶病态极较高烧，大极较高烧占哮喘病征的27%～35%。除了一些其所用抗哮喘药物预防哮喘极较高烧的研究外，很少有关于AVM病征哮喘再次发生率的研究报道。有些研究也赞许了AVM及其心肌梗死史与哮喘彼此之间的关系。7%～48%的病征乏善可陈为头痛，其极较高烧Hz、持续时间及致使持续性均无特殊性病态，4%～8%的病征有渐进病态局灶病态神经系统不足之处乏善可陈，有研究者提出是由于“盗鲜血”常因，还有研究者普遍认为是穿孔压过极较高及发育不良心肌的占位效其所导致。

4 影像学体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检见到。CT仅对见到急病态心肌梗死较引人注意，而其他体检对观察AVM细节来得有尽力。CTA较MRA能来得好地显示心肌细节，MRI和MRA显示炎症周围情况较好，系统MRI可尽力判断周围脑干组织系统情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的脑部柬。心肌断层扫描被公认是观察心肌内部珠构的“金标准”，并可公安部门供鲜血腹腔若有腹腔瘤、口内穿孔若有鲜血栓及各心肌走行等。断层扫描体检的险恶都有馀中所、腹腔挫伤及断层扫描剂反其所等，但其权重小于1%。

5 治 疗

5.1 风险评估 一旦确诊AVM的不存在，就要妥当慎重考虑外科摘除忍术与否的可否。目年前，还未基于早先可管控的方面标准来指导诊断。最常用的外科外科摘除忍术风险评价新方法是SpetzlerMartin分总数表，它是转化炎症大小不一、口内穿孔形式及炎症左边等展开综合评定。有统计显示，S-M1、2、3级病征摘除忍术后遗失神经系统不足之处的风险＜3%，数倍略极较高于4、5级病征的20%。美国政府馀中所协时会馀中所委员时会2001年版《脑干旋穿孔发育不良外科摘除忍术指导意见》中所，阐述了已知AVM的大自然病状，以及再多全相同外科摘除忍术新方法确实造成的险恶，普遍认为S-M1、2级者适当采行摘除忍术摘除；3级炎症者其所在肺水肿外科摘除忍术后再行摘除忍术摘除；对于摘除忍术风险大、解剖左边特殊性、设在重要系统区的炎症可运用以放射外科摘除忍术；对于4、5级炎症则不做默许病态外科摘除忍术。

5.2 外科摘除忍术 是最理想的外科摘除忍术新方法，其实用性在于可如此一来摘除发育不良的心肌。但并非所有病征均适当行开颅摘除忍术，这依赖于炎症的左边、大小不一以及若有深穿孔口内。比起人脑干表面的炎症、脑干露天及颅底炎症都有摘除忍术摘除的报道。S-M1、2、3级者适当外科摘除忍术摘除，大多不时会造成失踪，而4、5级病征摘除忍术造成致使心肌梗死甚至失踪的权重很大，其所一般来说开颅摘除忍术。另外，由硬脑干膜心肌供鲜血的AVM因与颅骨分离困难亦都能摘除。忍术中所鉴别并移去重要脑干系统区极为关键，随着系统磁共振成像、忍术中所脑干电地形图监测，以及神经外科遥测系统等新科技的其所用已不对做到。有时候摘除AVM后不再病情恶化，但少数发生率忍术后时会消声匿迹供鲜血腹腔腹腔瘤。

5.3 心肌内外科摘除忍术 肺水肿外科摘除忍术是其所用薄穿孔将介质流出发育不良心肌的供鲜血腹腔及心肌团内，以漏出AVM鲜血液循环的外科摘除忍术新方法，该新科技的其所用弥补了传统摘除忍术不用外科摘除忍术一组或硬脑干膜心肌供鲜血AVM的不足，使得来得多AVM获得适当外科摘除忍术。但也有报道普遍认为，肺水肿外科摘除忍术勉强用以少数发生率，特别是由单根cm小于1cm心肌供鲜血的AVM。可通过穿孔流出的肺水肿介质来得少，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及慢速凝胶等。除此以外投入生产的肺水肿剂Onyx，使得肺水肿的安全病态及适当病态均获得了明显提极较高。新研发的开关式细胞遥测新科技，将遥测和射电新科技用以极为空洞的心肌，可正向薄穿孔及薄导丝转回即使如此不用通过的细小心肌。另外，肺水肿材料如n-丁基氰基丙烯酸盐明胶和丙烷-丙烷基乙醇苯丙烷，已被其所用以较小或再多全漏出来得大或复杂的旋穿孔发育不良及旋穿孔瘘。此外，通过薄穿孔流出短效药，可断断续续诱导肺水肿或摘除发育不良心肌后确实出现的诊断疼痛；流出心肌扩张药可降较高鲜血压、减缓鲜血液循环速度，甚至可以在全麻下暂时终止昏厥，以利于来得正确地地将肺水肿剂一并在炎症内。肺水肿外科摘除忍术的心肌梗死为6%～14%，多是由穿孔操作导致的，报道有心肌梗死、致使馀中所和失踪。

5.4 放射外科摘除忍术 都有伽玛刀、质子束及斜向反质子外科摘除忍术等。其外科摘除忍术方法是将射线柬聚焦于瘘口处，造成心肌挫伤而形成鲜血栓，而周围脑干组织挫伤较小，有时候用以cm＜3cm、左边特殊性、外科摘除忍术有确实造成致使神经系统不足之处的炎症。实体照射药物一般大于外科摘除忍术脑干的药物，勉强适当外科摘除忍术又对脑干组织挫伤最小的药物全域仍在探索中所。尽管放射外科摘除忍术可以加重摘除忍术苦恼，但有时候疗程即可1～3年，先后仍有发育不良心肌碎裂心肌梗死的险恶争。方面心肌梗死多与放射药物有关，早期心肌梗死都有哮喘、头痛、恶心、头痛，但大多是自限病态的；后期心肌梗死确实时会在外科摘除忍术数周甚至数年后出现，都有哮喘、心肌梗死、放射病态发炎、展开病态水肿及穿孔淤鲜血等，少数发生率甚至时会因此造成失踪。有报道，有5.2%的病征出现断断续续神经系统弱化、1.4%的病征出现永久病态神经系统不足之处。对于cm＞3cm的删，炎症越少出现心肌梗死的权重越少，治愈的确实病态越小。阶段病态放射外科摘除忍术来得大AVM（都有4、5级的AVM）的早期已有报道，其前提是在再多全相同时期执行AVM的再多全相同部分。

5.5 方面腹腔瘤的执行 AVM中所超过50%的病征有腹腔瘤不存在。执行腹腔瘤的难易持续性再多全相同，如腹腔瘤不在AVM的供鲜血腹腔上，其执行新方法与非AVM颅内腹腔瘤的新方法再多全相同；如其设在AVM供鲜血腹腔上，执行起来则相当复杂。有报道，一些cm＜5mm的腹腔瘤在执行再多AVM后时会大自然回缩甚至消失，但也有些发生率时会再次发生碎裂，推测确实是由于透壁上压突然增加常因。为降较高其碎裂风险，对于＞7mm的腹腔瘤，在外科摘除忍术AVM年前进显薄外科夹闭或心肌内弹簧圈肺水肿是适当的，而设在发育不良心肌团内外的腹腔瘤，则可以在外科摘除忍术AVM时一并执行。

5.6 联合外科摘除忍术 有些发生率可以展开多种新方法的联合外科摘除忍术。对于那些外科摘除忍术不易摘除的巨大的或设在一组、对放射外科摘除忍术来说又过大的AVM，先运用以心肌内肺水肿可在外科摘除忍术年前减少炎症的鲜血液循环量，特别是漏出一组供鲜血腹腔可以减少外科摘除忍术的风险。在一些来得大的AVM，放射外科摘除忍术也可用以局部肺水肿或局部摘除的辅助外科摘除忍术。

编辑： tianyusheng