知识总结：典型肾动静脉畸形的8项重点

基本哮喘：病征，45岁成人，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肺脏段横膈膜显著扩张，并与扩张的肺脏静脉直接相通。肺脏静脉强化如横膈膜相似，并且在连接处肺脏组织周围见以扩张的鲜心肌病灶。未发现其他供鲜血横膈膜。

诊断：单纯性肺脏动静脉斜视

重点：

1. 肺脏动静脉斜视（PAVMs）是肺脏鲜心肌的异常病变，称之为的是肺脏的横膈膜和静脉之间的异常运输鲜心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉斜视（单供鲜血横膈膜）；然而，20%的发病有多支供鲜血横膈膜。

3. 大多数病征是非典型的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，缺血性等呕吐。

4. 先天性发病的引发是由于毛细鲜心肌床的引发缺陷，导致扩张并伴圆筒形鲜心肌囊形成。

5. 遗传性出鲜血性毛细鲜心肌扩张症（HHT）的病征特别伴发肺脏动静脉斜视（33%单发，50%多发）。

6. CT鲜心肌超声可跟进诊断，但金准则是肺脏横膈膜超声。

7. CT平扫示一非钙化皮肤上，或与鲜心肌相连的匐行性骨架。注射游离通常显示供鲜血横膈膜和引流静脉。

8. 主要治疗还包括工程学缺血性法，即利用伞状电容堵塞供鲜血横膈膜。

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编辑： 宋歌者